Progeria je zelo redka bolezen. Družina 12-letnega Milesa deli, kako ravnajo s smrtno obsodbo svojega sina. Sam Miles je navaden najstnik, četudi je videti nenavadno. Noče razmišljati o smrti in raje živi v sedanjosti. Ko so ga gledali, so se drugi naučili prenehati z odlašanjem vsega za kasneje, saj niti zdrav človek ne ve, kdaj bo umrl.
Miles je v šestem razredu, a že ima truplo starca. Kljub vsem težavam in negotovi prihodnosti njegovi starši menijo, da imajo srečo.
"Zelo enostavno se je zapreti v naš kokon in se začeti žal zase, v resnici pa imamo neverjetno srečo," pravi Milesov oče Jakob Wernerman.
Miles Wernerman sedi s prekrižanimi nogami na kavču in s svojim imenom zaškripa.
"Nyhetsmorgon, 318 tisoč. Malou, več kot milijon."
Zadovoljeno se nasmehne pod vizirjem svoje kape, njegov video ima še več ogledov kot zadnjič, ko ga je gledal.
Prvič sem srečal Milesa leta 2012, ko je vozil tricikel v zabaviščnem parku v Stockholmu v Södermalmu. Pravkar se je preselil na Švedsko in začel prvi razred. Vzpenjal se je na sam vrh vseh otroških plezalnih okvirjev in odklonil čepico Spiderman. Njegov novi učitelj v domači sobi se je strinjal, da bo zanj naredil izjemo in se oddaljil od pravil o oblačilih, ker Miles sovraži, da je edini v razredu, ki nima las.
Promocijski video:
To je bilo pred šestimi leti. Od takrat je Milesovo telo staro že 48 let.
Po vsem svetu je približno sto znanih primerov Progerije, Miles pa je eden izmed teh otrok. To pomeni, da se stara osemkrat hitreje kot navaden človek. Povprečna življenjska doba takih ljudi je 13,5 let.
Čas je za popoldansko malico. Miles in njegova mlajša brata in sestra se usedejo v kuhinjo po čaj in med ter začnejo prepirati, kateri umetniki in zvezdniki YouTube so kul in kateri dolgočasni.
"Ne morem več piti čaja," pravi Miles in se teatralno zaustavi, ko gleda okrog mize. "Ker se drugače pregrejem!"
Brat in sestra se smejita. Miles brca v ovčjih copatah na visokem stolu, na katerem je sedel. Na telesu nima popolnoma nobene maščobe, tudi v stopalih, zato ga boli, če hodi brez mehkih podplatov. Druge posledice bolezni: ima zgodnja tipična starostna bolezen, nima dlake in je zelo majhen - s 110 centimetri višine, tehta 14 kilogramov. Po njegovem je to najhujše. Ne izdelujejo kul obleke in superge za njegovo velikost. Star je 12 let in noče nositi oblačil z otroškega oddelka, s tovornjaki in dinozavri na prsih.
Vprašam, ali mu je čudno, da zdaj vsi njegovi prijatelji tako hitro rastejo.
"Pa ne. Z njimi sem skoraj vsak dan. Tako da ne opažam, da rastejo in vse to."
Uradno bo prihodnje leto postal najstnik.
"Včasih pozabimo, koliko je star," pravi njegova mama Leah Richardson. - Tako majhen je. Toda potem pridejo njegovi prijatelji na obisk in tako so veliki! Prav velikanski, skoraj odrasli moški!"
"Najhujše obdobje v mojem življenju." Tako opisuje čas, ko so izvedeli diagnozo. Miles se mu je zdel zdrav, ko se je rodil v Italiji, kjer sta Lea in Jacob živela in delala v OZN. Tri mesece pozneje so ga zdravniki testirali na tej neverjetno redki bolezni. Vsi rezultati so bili negativni in družina je lahko oddahnila z olajšanjem. Ko pa je bil Miles dva, so ga ponovno pregledali. Družina je že živela v New Yorku, zdaj pa je bil rezultat drugačen: Progeria.
"To je bila smrtna obsodba. Kaj pa, ko je vaš otrok obsojen na smrt?"
Leia pripoveduje, kako se je vsako jutro znova in znova zrušil svet. V zgodnjih letih je Miles govoril o Jacobovi bolezni in trudila se je po najboljših močeh, da je vsako sekundo otrokovega življenja čim bolj izpolnila in trpela vest, ko je bila jezna ali ko je Milesu dolgčas ali žalost.
"Zelo enostavno se je skriti v svojo luknjo in žaliti tam, ko se znajdeš v takšni situaciji, kot je naša," pravi Jacob in Lea doda, da je to počela že vrsto let.
A sčasoma so se nekako naučili sprejemati. In danes so celo hvaležni za spoznanje, ki jim ga je dal Miles: življenje je končno.
"Ali bo Miles imel čas za univerzo?"
V avto je vstopila celotna družina in to vprašanje je postavil sedemletni brat Milesa. In razjasnil:
"Bo imel Miles čas, da gre na univerzo, preden umre?"
"Verjetno," je odgovorila Lea.
Je razmišljal Miles. Potem se je spomnil svojega starejšega tovariša iz progerije: "Sam ima 20 let in hodi na univerzo."
Ni več govora o tem.
Enkrat letno poteka srečanje evropskih "družin s progerijami", oktobra letos je bilo na Portugalskem. Miles ima na mizi fotografijo celotne zabave in prikazuje svoje najboljše prijatelje - dva starejša fanta iz Progerije iz Belgije in Anglije. Radi se srečujejo, saj se potem znajdejo v okolju, kjer je njihovo stanje pravilo. A vedno se je žal posloviti. Ni znano, kdo od njih bo naslednjič še živ.
O dejstvu, da je povprečna življenjska doba otrok s progerijo 13,5 let, Miles običajno niti s starši ne razmišlja ali se pogovarja. Kot mnogi drugi dvanajstletniki je tudi on popolnoma zaseden s tem, kar se dogaja tukaj in zdaj. Na primer igranje nogometa in nočna druženja s prijatelji. Ali prepiri z bratom in sestro. Ali pa domače naloge. Ali pa gledanje smešnih videoposnetkov na YouTubu.
Toda vsak dan morate jemati zdravila: upočasniti potek bolezni, znižati holesterol, redčiti kri, pa tudi zdravila za srce. V otroški bolnišnici Astrid Lindgren se Miles odpravi k zdravnikom, ki zdravijo njegovo kožo, oči, sklepe in srce. Večinoma gre za preprečevanje značilnih starostnih bolezni, kot sta možganska kap in srčni infarkt, od katerih običajno umrejo otroci s Progerio.
Svenska Dagbladet: Kaj bi najraje počeli?
Miles je ležal na ovčji koži na tleh, samo povedal nam je, da so napolnjene igrače, ki so tudi tam, stare.
"Verjetno … računalnik! Moj lastni stacionarni računalnik z vsem, kar potrebujem, ki bo stal v moji sobi. Kul bi bilo ".
Zdaj se v glavnem igra s konzolo. Pravi, da mu je dovoljeno "kockati" ob torkih, petkih, sobotah in nedeljah.
"Najbolje je v soboto, potem lahko igram zjutraj in zvečer."
Na seznamu božičnih želja je tudi mladiček. Toda za zdaj se mora zadovoljiti s palico žuželke. Z mlajšo sestro Clementine imata vsakega žuželko: eden se imenuje George W. Bush, drugi pa Annie Lööf.
Na steni visijo dve modri majici: svetlo modra, eno podpisal je Messi, drugo pa iz njegovega najljubšega moštva, Djurgården. Na vprašanje, ali ima tudi ona avtograme, odgovori:
"Ne, no, morda par."
Nasmehne se in ga obrne ter pokaže avtograme celotne ekipe.
Ko je Miles te jeseni snemal Nuhetsmoron, mu je voditelj Tilde de Paula darilo za rojstni dan: vozovnico do domačega dvigala Djurgorden proti Göteborgu in lahko odšel na VIP salon in z igralci slavi zmago z 2: 0. V slačilnici.
Lea ga prosi, naj mu pove, kaj mu je povedal nogometni zvezdnik Kevin Walker, Miles pa spusti glavo, da bi skril nasmeh.
"Ne, mama, ti mi poveš."
"Milesu se je zahvalil za zmago, ker je bil njihova maskota," pravi in ga trka v bok.
Ne prvič, Miles je imel priložnost storiti tisto, o čemer drugi otroci samo sanjajo. Jacob in Leia verjameta, da je težko ohraniti ravnovesje: nočeta, da bi bil razvajen, hkrati pa se jima zdi, da "moraš vzeti vse iz življenja."
Jedli smo suši in zunaj je že temno. Otroci so se, kot vedno, malo nasprotovali in šli opravit domače naloge, vsak v svojo sobo. Sedla sva na kavču in vprašala sem Jacoba in Leio, kako se je njihov odnos do življenja spremenil od tistega dne v New Yorku pred desetimi leti. Ko so zdravniki s svojimi analizami življenje obrnili na glavo.
Nihče od nas ne ve, kako dolgo bomo živeli, ali imate usodno diagnozo ali ne. Nekaj zjutraj bi vas lahko prehitel avtobus. Glavna stvar je torej, da pravilno izkoristimo čas, ki ga lahko preživimo skupaj, in ne odlašamo preveč za pozneje, «pravi Jakob.
Poudarja, da Miles resnično živi tukaj in zdaj.
"Misli zelo malo, kaj se bo zgodilo, osredotočen je na to, da živi čim bolj zabavno in dela, kar mu je všeč, včasih skoraj do absurdnosti. In ta vrsta nas spodbuja."
Leia skrbno izbira svoje besede. Poudarja, kako težko je resnično sprejeti tak način razmišljanja, ne glede na to, koliko let je porabila za to.
»Seveda vsi razumejo, kako dobro je živeti v sedanjosti. A povsem drugačna stvar je, ko veš, da je določen datum, da imaš le pet ali deset let."
Dolgo časa je postalo glavno, da je Milsovo kratko življenje čim bolj popolno. Toda poleg tega si ona in Jakob prizadevata živeti čim bolj polno, da bi postali bolj veseli ljudje in dobri starši.
"To ne pomeni, da vedno vzkliknemo" da ", ne glede na to, kaj otroci prosijo, ampak se le trudimo, da ne odlašamo ali zaman sanjamo. Na primer:" Oh, vedno smo želeli v Avstralijo, vendar je tako daleč, tako drago, in imamo tri otroke … "In rečemo:" Naredimo to!"
Po Jakovu je prišel do zaključka, da so v resnici imeli srečo. Lahko bi bilo še huje. Tako on kot Leia sta veliko delala v državah v razvoju, ona je v medicini nesreč, on pa nujno mednarodno nujno pomoč. Videli so, v kakšnih groznih razmerah živi veliko ljudi.
"Morda se sliši grozno, toda pravim, da smo imeli srečo. Seveda si tega sam nikoli ne bi želel. Toda vsak ima svoje težave v življenju. Vsi se ne nanašajo na življenjsko dobo. Poleg tega, da je Miles Progeria, smo povsem običajna, srečna družina. Za to sem zelo hvaležen."
Nekega dne, dojenček, bomo postarali, O stari, stari bomo
In samo pomislite, katere zgodbe
Nato lahko povemo."
Pesem Asafa Avidana izvira iz zvočnikov na plezalni steni v južnem Stockholmu. Miles je prišel sem naravnost iz svojega testa na algebri, oblečen v rdečo jopico in črno kapo. Njegovi modri in rumeni plezalni čevlji so zanj več velikosti, mami pa zavrača mamo pomoč, če si jih nadene. To je njegovo tretje srečanje s strokovnjakom za fizično rehabilitacijo Åsa.
To je odličen način za preprečevanje težav s sklepi. Res si ugotovil, v čem je trik, Miles, plazi kot mali pajek po steni - na glas! Super je, da ste fizično aktivni, sicer bi bila moja služba veliko težja, «pravi in se nasmehne.
Miles je zavarovan in ima v roki steklenico vode. Samozavestno hodi k steni, prsti so rahlo obrnjeni na strani, roke na boke.
Nekaj dni kasneje sem prejela pismo od Leia. Napisala je, da bo morala na nogometnem igrišču prestaviti načrtovano fotografiranje. Milesova stegno je skočila iz sklepa, medtem ko je v šoli igral nogomet. To je prvi jasen znak, da se je njegovo telo postaralo, in čas je, da začnemo povsem nov potek rehabilitacije. „Zdelo se je, da se je ves svet ustavil. Čeprav smo vedeli, da se bo nekega dne zgodilo, vendar na to nikoli niste pripravljeni, «je zapisala Leia.
Miles postane znan, njegova družina pa v njem vidi le dobro. Želijo si, da bi ga ljudje videli in mu rekli: "glej, to je Miles s to boleznijo", ne "poglejte, kako čudno je videti ta človek." Sam je bil navajen, da so ga gledali. Mislim, da je v redu, pravi in skomigne.
»Včasih pride kdo, najpogosteje otrok, in reče, da so me videli na televiziji ali v časopisu. To je kul.
"Svenska Dagbladet": Ali želite prenesti nekaj vsem, ki ga bodo prebrali?
Zelo široko se nasmehne in jasno je, da mu manjka en sprednji zob.
"Vsi bi morali priti k meni in selfie. Vsi! Kul bo ".
Enako vprašanje postavljam tudi njegovim staršem.
"Vsi bi morali priti s selfiejem," odgovarja Leia in se smejijo.
Potem postane resna. Ko govorimo o švedski vljudnosti, ki je včasih neprimerna. Družina se odpravi v zabaviščni park, včasih pa slišijo, da otroci vprašajo starše, "kaj je narobe z njim?", In v odgovor dobijo požiralnike in stroge poglede.
"Ne želijo govoriti o tem in ga razlagajo, da otrok razume. Verjetno mislijo, da bi bilo za nas neprijetno."
Jacob prikima in razloži, da je pravzaprav ravno obratno.
"To ni neprijetno, spodbudno je! Veliko bolj nadležno je slišati šepetanje. Pridite, prosite, fotografirajte - karkoli!"
Preden se poslovimo, vprašam Milesa, kaj bi storil, če bi lahko nekaj časa pričaral? Katere velike želje bi mu izpolnil? Zastane, vendar le za nekaj sekund. Potem zasije.
"To bi storil … da bi vedno pričaral!"
Progeria
Progeria ali Hutchinson-Guildford sindrom je izjemno redka smrtna bolezen, ki jo povzroči prezgodnje staranje in odmrtje celic. Telo se stara približno osemkrat hitreje kot zdravi ljudje. Progerijo povzroča genska mutacija, ki povzroči nepravilno delovanje proteina prelamin A. Prelamin A je potreben, da ostane celična membrana stabilna.
Simptomi se začnejo v prvih dveh letih življenja, pri približno petih pa dojenček preneha rasti. Izgubi lase in podkožno maščobo, sklepi postanejo okosteneli, okostje pa postane krhko. Nič od tega ne vpliva na inteligenco.
Povprečna življenjska doba takšnih bolnikov je 13,5 let, nekateri pa preživijo več kot 20. Najpogostejši vzroki smrti so možganska kap in srčni infarkt. Danes približno 100 otrok na svetu živi s to diagnozo. Miles je edini na Švedskem. Bolezen ni dedna. Zdaj zdravil zanjo ni, njen razvoj se lahko le upočasni.
Wernerjev sindrom je manj znana oblika progerije. Zaradi te bolezni se človekovi znaki staranja pojavijo prej, kot bi ustrezali njegovi starosti.
Wernerjev sindrom, za razliko od Hutchinson-Guildfordovega sindroma, najpogosteje odkrijejo ne prej kot pri 20 letih.
Matilda Bjerlöw, Yvonne Åsell
