Zdravniki vedo le za 200 primerov te bolezni.
Konec oktobra so zdravniki Zveznega nevrokirurškega centra v Novosibirsku rešili 58-letnega moškega z redko boleznijo - sindromom Gorham-Stout, ki vodi v uničenje kostnega tkiva.
Aleksander Tolstikov iz okrožja Ordynski je imel najprej na zadnji strani majhno koničico, nekoliko kasneje pa je njegova okcipitalna kost preprosto izginila. V medicinski znanosti je bilo opisanih le 200 primerov take bolezni, v literaturi pa že ni bil opisan niti en primer s takšno lokalizacijo - v okcipitalni kosti.
Aleksander Tolstikov iz okrožja Ordynsky v Novosibirskem živi od leta 2013 s svojim "malim bolečinam", kot ga imenuje - na hrbtu glave je imel majhno lupino. Potem je postopoma rasla, vendar Tolstikov ni šel k zdravnikom. To sem storil šele, ko mi je "glava padla na ramo."
Ne vem, kako je nastala. Bila je majhna lupina, postajala je večja, nato pa mi je glava počivala na rami. Jedel je, ko je ležal, lahko bi rekli. Tega ne želim nikomur, «je povedal Aleksander Tolstikov dopisniku NGS.
Junija 2018 se je obrnil na nevrokirurški center s pritožbami o močnih bolečinah v vratni hrbtenici, zaskrbljen je bil tudi, ker ne more delati aktivnih gibov in samo obračati glave. Zdravniki so težko postavili diagnozo, saj gre za izjemo diagnozo: najprej morate opraviti različne genetske, histološke, biokemične študije, da izključite spekter redkih bolezni. Za nič drugega ni bilo nobenega dokaza, zato so ga navedli tako - "Gorham-Stoutov sindrom."
Vladimir Klimov prikazuje slike, ki prikazujejo odsotnost očesne kosti.
Gorham-Stoutov sindrom je zelo redka bolezen, ki je bila prvič omenjena leta 1955. Trenutno je po vsem svetu opisanih 200 primerov. Na različnih delih telesa ga spremlja resorpcija kostnega tkiva: lahko so katere koli kosti, na primer nadlahtnica, stegnenica ali medenične kosti. Na območju lobanjskega trezorja je izjemno redek, pri vznožju pa ga, podobno kot pri bolniku iz Ordinskega, še nismo srečali: v literaturi nismo našli niti enega opisanega primera.
Promocijski video:
Vzrok sindroma ni znan. Po eni teoriji gre za gensko napako. Pri Tolstikovu ta bolezen ni bila prirojena - manifestirala se je po 50 letih. Zdravniki to povezujejo s kršitvijo vaskularne prepustnosti: kost se absorbira, nova pa ne nastane.
Na rentgenu smo videli odsotnost očesne kosti, ki se pojavi po operaciji ali vnetju, kot je meningitis, ki ga pacient ni imel. In imel je premik drugega in tretjega vretenca vratne hrbtenice: glava ne drži, podpore ni, «se spominja zdravstvene zgodovine Aleksander Tolstikov, nevrokirurg, vodja spinalnega oddelka Zveznega centra za nevrokirurgijo Vladimir Klimov.
Tako je pacient dva meseca hodil popravljati deformacijo hrbtenice.
Ker opisa takšne patologije ni bilo, potem je bila tudi metoda zdravljenja - zdravniki so se posvetovali s kolegi iz Rusije in zdravniki iz tujine in izumili svoje. „Težava je bila v tem, da je moral pacient najprej izravnati deformacijo hrbtenice, da glava ni na boku, jo popraviti v pravilnem položaju, da je lahko hodil naravnost in gledal naravnost. Zasnova običajno vključuje pritrditev vretenc na okcipitalno kost, v tem primeru pa ni. Zato standardni režim zdravljenja ni ustrezal, «je težavo opisal Klimov.
Nevrokirurgi so delovali v dveh fazah, kar je trajalo tri mesece. Sprva je bila dva meseca pacientu dodeljen halotrakcija s posebnim aparatom - to je omogočilo enakomerno delovanje hrbtenice. Po tem je bila iz zlitine titana in niklja s palicami izdelana kovinska konstrukcija, ki nadomešča okcipitalno kost in se poveže s hrbtenico. Operacijo vsaditve strukture je 8 ur opravilo 7 ljudi.
"Upoštevati je bilo treba številne točke, saj so bili možgani in zelo pomembni deli hrbtenjače v bližini. Konstrukcijo namestite tako, da v prihodnosti ne bo motila bolnikovega življenja, "razlaga nevrokirurg Aleksej Evsjukov.
Aleksej Evsjukov prikazuje model, ki je bil narejen s pomočjo 3D-tiskanja.
Ker za to bolezen ne ozdravi, je bila naloga nevrokirurgov ustaviti njen razvoj. Če operacija ne bi bila izvedena, bi deformacija napredovala in bi posledično lahko vplivala na hrbtenjačo - to bi lahko paraliziralo Aleksandra Tolstikova, pravijo zdravniki. Takšni bolniki praviloma lahko umrejo, ker njihove dihalne mišice prenehajo delovati. Po operaciji bodo Tolstikova še naprej spremljali.
"Zdaj sem kot gorski orel. Najlepša hvala zdravnikom. Prikrita, to je vse. Včasih sem se nasmehnil in se nasmehnem, "se veseli pacient.
