"Pravijo, da je prekletstvo naloženo." - Prebivalci oddaljene skupnosti Aboridžinov v Avstraliji že vrsto let trpijo in umirajo zaradi skrivnostne bolezni, ki je še ne morejo premagati.
Ta skupina staroselcev živi na majhnem otoku Groot Eiland, ki je od severnih ozemelj oddaljen 50 km, večina prebivalstva pa trpi za skrivnostno boleznijo, ki ji je dal ime bolezen Machado-Joseph.
Vse se začne s težavami s hojo in oseba postopoma ne more hoditi. Potem se pojavijo težave pri požiranju hrane in defekaciji. Simptomi nastajajo počasi, a neusmiljeno in vedno vodijo v smrt.
Zaradi podobnih težav s pomanjkanjem nadzora mišic to bolezen pogosto zamenjamo s Parkinsonovim sindromom. Vendar je to povsem drugačna bolezen.
Skupno 654 aboriginov živi na Groot Eiland-u in vsaj 100 jih je bolnih.
Znanstveno to bolezen imenujemo spinocerebelarna ataksija tipa 3, po vsem svetu pa se pojavlja v osamljenih primerih v različnih državah, vključno z Belgijo, Gvajano, Alžirijo, Brazilijo, Francijo, Japonsko in ZDA. Še več, en sam center za pojav te bolezni še ni bil ugotovljen, znani so štirje različni viri.
Vendar pa iz neznanega razloga največ ljudi, ki trpijo zaradi te bolezni, živi v kraju Groot Eiland.
Promocijski video:
Vrsta bolezni, za katero trpijo aborigini, je prišla najverjetneje z Azorskih otokov Flores in São Miguel, kjer so jo odkrili leta 1972. In tam je prišel predvidoma s severa Portugalske iz skupnosti sefardskih Judov.
Za Gayangwa Lalara, ki je stara več kot 70 let, je ta bolezen že dolgo postala del njenega življenja. Machado-Jožefova bolezen je prizadela njenega očeta in vseh šest njenih bratov. Dejstvo je, da je bolezen dedna in lahko prehaja od staršev do otrok.
Leta 2014 je zaradi bolezni umrl eden od Lalarinih nečakov.
Bolezen Machado-Joseph lahko prizadene ljudi vseh starosti od 10-letnika do 70-letnika. In če je otroku diagnosticirana huda bolezen, potem verjetno ne bo živel več kot 35 let. Poleg težav z nogami in atrofijo mišic imajo bolniki zmanjšano ostrino vida in lahko izgubijo sposobnost razlikovanja barv.
Za bolezen Machado Josepha ni zdravilo. Da bi bolnikom olajšali življenje, priporočajo le fizioterapijo in očala.
Bolezen Machado-Joseph se pojavi zaradi nenormalnih beljakovin v možganih, ki jih povzroči napačen kromosom. Ta protein povzroči zgodnjo smrt živčnih celic v delu možganov, imenovanem možganski. Poškodba možganca sprva povzroči mišično oslabelost in sčasoma napreduje do popolnega pomanjkanja nadzora in trajne telesne prizadetosti.
Na levi je poškodovani možgan, na desni je še vedno normalen.
Študije kažejo, da se učinki bolezni pokažejo že v starosti z vsako novo generacijo. Libby Messi, vodja fundacije Machado-Joseph Disease, pravi, da se število obolelih otrok povečuje in da o tem še ni mogoče storiti ničesar.
V zadnjih stopnjah bolezni se človek ne more samo premikati, ampak tudi govoriti, ampak ostati popolnoma zavesten. Smrt najpogosteje nastopi zaradi težav s pljuči.