V priljubljenem sovjetskem filmu "Človek dvoživka" je glavni junak Ichthyander lep, privlačen mladenič, od katerega ne morete odmakniti pogleda. Toda pravljica je pravljica, da ne bi bila resničnost. V resničnem življenju obstajajo tudi "ihtiandre" - to je ime ljudi, ki trpijo za redko dedno boleznijo arlekinove ihtioze. V nasprotju z likom Vladimirja Koreneva teh obolelih ne morete gledati brez solz.
Vsa dvajsetletna dekleta sanjajo o ljubezni - to je nedvomno dejstvo. Toda Hunter Steinitz iz Pittsburgha v ameriški zvezni državi Pensilvanija ima samo eno stvar - da se pozdravi. Žal dekletim sanjam ni nikoli usojeno uresničiti. Američanka je že od prvih dni bolna s strašno in neozdravljivo boleznijo, imenovano ihtioza tipa Harlequin.
To je prirojena bolezen. Ko se otrok rodi, je njegova koža prekrita s sivo-bež luskami, katerih debelina doseže 1 cm. Med njimi so vidne globoke razpoke. Trde luske so tesno zlepljene, tako da se otrokova usta raztegnejo ali zožijo, tako da dovodna cev skoraj ne more skozi ustnice.
Zaradi nepravilnosti na koži so veke zvite, ušesa poškodovana, nohti pogosto manjkajo, med prsti na rokah in nogah so mostički, poleg tega pa opazimo tudi okvare okostja. Zaradi velike gostote tkiv so lasni mešički zamašeni, zato na telesu ni niti ene dlake.
Telo otroka, rojenega s takšno diagnozo, ne more uravnavati vodnega ravnovesja v tkivih in se ne more boriti proti patogenim mikrobom. V zvezi s tem večina otrok takoj po rojstvu umre zaradi pomanjkanja vode v telesu ali mikrobov. Iz tega razloga zdravniki menijo, da je bolezen nezdružljiva z življenjem.
Če dojenček s Harlekinovo ihtiozo v prvih mesecih po rojstvu ne umre, njegovo stanje ostaja zelo težko in verjetnost, da bo dočakal 12-13 let, je 2-3 odstotka. Le eden od nekaj sto bolnikov živi do 18 let. Hunter Steinitz je redek primerek, živi že 21 let!
Dojenčki z arlekinovsko ihtiozo pogosto umrejo kmalu po rojstvu in so videti kot liki v grozljivkah
Promocijski video:
KOT RIBA V VODI
Vsak dan se lovec bori za preživetje. Jutro se začne na enak način - s kopeljo. Deklica dolgo sedi v topli vodi - dve uri. To je prisilni ukrep, ker koži močno primanjkuje vode. Da bi koža vpila čim več vlage, jo ubogi moški drgne z različnimi losjoni, olji in balzami.
Drgnjenje je treba ponoviti večkrat na dan, sicer telesu grozi dehidracija. Hunter je navaden na lokalnem bazenu. Drugi plavalci so navajeni nenavadnega obiskovalca s kožnimi napakami, toda za začetnike je tak pogled čudovit. Vendar se tako odzivajo ne samo v bazenu - povsod.
Sprva se mnogi poskušajo obiti deklici, nekateri pa se mučijo, če se jih slučajno dotakne. Večina ljudi nevede verjame, da je bolezen nalezljiva. Prej je bila Hunterjeva zelo zaskrbljena, ko je videla, da jo ljudje obidejo po deseti cesti, zdaj pa je tudi sama začela pristopiti k neznancem in jim razlagati, da jim ne bo naredila škode.
Njihova ihtioza se ne prenaša od osebe do osebe. »Ena najtežjih težav v življenju bolnikov z harlekinovo ihtiozo je reakcija drugih. Na prvem srečanju večina ljudi doživi močan šok: ne vedo, kaj naj rečejo ali kako ravnati, «pravi vztrajna deklica.
BO ŽIVEL
Tudi ljudi je mogoče razumeti. Hunter Steinitz, z grenkobo priznati, je videti kot iz grozljivke. Zdi se, da je bila deklica v požaru močno poškodovana in ji je bila opečena vsa koža. Barva kože ni enaka kot pri vseh drugih - bledo roza, ampak svetlo rdeča kot pesa. Celotno telo je pokrito s skorjo.
Koža nenehno razpoka, zaradi česar se zdi, da je deklica prekrita z luskami, kot je riba. Prsti na rokah in nogah se slabo upogibajo, koža je tako debela. Veke so obrnjene navzven in Hunter ne more zatisniti oči. Poleg tega uboga ne more niti trepniti.
Ko dekle spi, ji še vedno ostanejo odprte oči. Na glavi ni obrvi in las. Zato Hunter nosi lasuljo vse življenje. Ne glede na to, kako vroče je, se nikoli ne poti.
Resna bolezen pa je deklici utrdila duh: pred nekaj leti je uspešno končala fakulteto, rada komunicira na Facebook straneh. Mlada Američanka po svojih najboljših močeh in zmožnostih vodi aktiven življenjski slog. V zadnjih letih redno predava šolarjem in študentom ter jim pripoveduje o svoji bolezni in težavah, ki so polne njenega življenja in življenja njenih tovarišev v nesreči.
To dekle se imenuje Brenna, stara je 4 leta. Njena mama z organskim kokosovim oljem mehča otrokovo kožo.
To dekle se imenuje Mui Thomas, stara je 22 let in je tudi ena redkih srečnežev, ki so preživeli do te starosti.
23-letna Stephanie Turner živi v Arkansasu. Je mati dveh otrok, ki na srečo nista podedovala njenega stanja.
DA NE ODUSTE
Tudi Angležinja Nelly Shaheen (s pravim imenom Nasrin), rojena leta 1987, ni umrla v povojih. Zdaj je Nelly stara 32 let in je absolutna rekorderka pri tistih s podobno boleznijo. Kljub hudi bolezni Nelly vodi aktiven življenjski slog. Obožuje šport in z velikim veseljem hodi po nakupih.
Seveda ji bolezen resno zaplete življenje. Kakšni so postrani pogledi drugih in katera koli malenkost, kot je drobec z ulične klopi, lahko deklici povzroči nalezljivo bolezen in jo za nekaj tednov vrže v posteljo.
A Angležinja se ne preda. In to kljub temu, da je zahrbtna bolezen terjala življenja njenih štirih bratov in sester (v družini je bilo devet otrok). Shahin je premagal izolacijo, običajno za take bolnike, in, kot pravijo, je šel k ljudem.
Ne samo, da se je izobraževala, tudi nenehno sodeluje v televizijskih oddajah in aktivno govori v imenu istih bolnikov. V Združenem kraljestvu je zdaj 14 ljudi z harlekinovo ihtiozo. Nelly aktivno komunicira z drugimi bolniki s pomočjo Facebooka in si izmenjuje tankočutnosti in tehnike za lažje življenje.
REDKE BOLEZNI
Ihtiozo je leta 1750 prvi opisal duhovnik iz Južne Karoline v ZDA, častiti Oliver Hart, »V četrtek, 5. aprila, sem šel pogledat edinstven primerek - otroka, rojenega ponoči neki Mary Evans. Vsi, ki so gledali dojenčka, so bili zmedeni in še danes ne vem, kako bi opisal, kar sem videl. Njegova koža je suha in trda ter spominja na ribje luske. Usta so velika in odprta.
Otrok se je rodil z dvema luknjama za nos. Oči so ogromne, prekrvavljene in izbočene kot sliva. Tudi ušesa so odsotna, na njihovem mestu so le majhne luknje. Roke in noge so otekle in trde kot kamen. Otrok je živel približno dva dni in umrl."
Do danes znanstveniki poznajo približno 30 sort ihtioze - hude prirojene patologije, katere vzroki še niso ugotovljeni.