Oktobra 2005 so v moskovski kliniki zdravniki opravili prvo operacijo bolnika s sindromom prezgodnjega staranja. Progeria je zelo redka bolezen. Medicinske svetilke po vsem svetu trdijo, da ljudje od trenutka "prebujanja" v telesu te bolezni v povprečju živijo le 13 let.
Po statističnih podatkih se približno 1 od 4 milijonov ljudi rodi s podobno genetsko okvaro. Progerija je razdeljena na otroštvo, imenovano Hutchinson-Guildfordov sindrom, in progerijo pri odraslih, Wernerjev sindrom. V obeh primerih pride do okvare genskega mehanizma in začne se nenaravno izčrpavanje vseh sistemov za podporo življenju. S Hutchinson-Guildfordovim sindromom se telesni razvoj otrok upočasni, medtem ko se znaki senilnega sivenja, plešavosti in gub v njih pojavijo že v prvih mesecih življenja.
Do petega leta tak otrok trpi zaradi vseh senilnih bolezni: izgube sluha, artritisa, ateroskleroze in ne dočaka niti 13 let. Z Wernerjevim sindromom se mladi začnejo hitro starati v starosti 16-20 let, do 30-40 let pa takšni bolniki umirajo z vsemi simptomi skrajne starosti.
Progerije ni zdravila - z vsemi znanstvenimi dosežki lahko le upočasnite nepovraten postopek.
Ugrabljena mladost
Primeri nenadnega staranja so zelo prozaični: otrok, ki živi v običajnih razmerah, najprej preseneti druge s svojim hitrim razvojem. V mladosti je videti kot odrasel, nato pa se začnejo kazati vsi znaki … bližajoče se starosti.
Promocijski video:
Leta 1716 je v angleškem mestu Nottingham umrl osemnajstletni sin grofa Williama Sheffielda, ki se je začel starati pri trinajstih letih. Mladi Sheffield je bil videti precej starejši od očeta: sivi lasje, napol izgubljeni zobje, nagubana koža. Nesrečni mladenič je bil videti kot človek, ki ga je pretepalo življenje, zaradi tega je zelo trpel in je smrt sprejel kot odrešenje muk.
Tovrstni primeri so med predstavniki kraljevskih družin. Madžarski kralj Ludwig II je pri devetih letih že dosegel puberteto in se zabaval z dvornimi damami. Pri štirinajstih je dobil gosto, košasto brado in začel je biti videti star vsaj 35 let. Leto kasneje se je poročil in do šestnajstega leta mu je žena rodila sina. Toda pri osemnajstih je Ludwig popolnoma osivel in dve leti pozneje umrl z vsemi znaki senilne senilnosti.
Zanimivo je, da niti kraljev sin niti njegovi nadaljnji potomci niso podedovali takšne bolezni. Iz primerov devetnajstega stoletja lahko izločimo zgodbo preproste podeželske deklice, Francozinje Louise Ravallac. Pri osmih letih je Louise, ki je popolnoma dozorela kot ženska, zanosila z lokalnim pastirjem in rodila popolnoma zdravega otroka. Do šestnajstega leta je imela že tri otroke in bila je videti starejša od svoje matere, pri 25 letih se je spremenila v opustošeno starko in pred 26 leti umrla od starosti.
Nič manj zanimiva ni usoda tistih, ki so živeli v 20. stoletju. Nekateri so imeli nekoliko več sreče kot drugi. Na primer, Michael Sommers, prebivalec ameriškega mesta San Bernardino, ki se je rodil leta 1905, je zgodaj dozorel in postaral, je lahko dočakal 31 let. Sprva ga je izjemno hiter vstop v odraslost celo razveselil. Toda ko je pri sedemnajstih Michael z grozo ugotovil, da se je postaral, je začel obupano poskušati ustaviti ta uničujoči proces.
Toda zdravniki so le skomignili z rameni, saj niso mogli ničesar pomagati. Sommersu je uspelo malo upočasniti, potem ko se je, ko se je za stalno preselil v vas, veliko časa preživljal na svežem zraku. A vseeno se je do 30. leta spremenil v starca, leto kasneje pa ga je ubila navadna gripa. Med drugimi podobnimi pojavi lahko izpostavimo Angležinjo Barbaro Dalin, ki je umrla leta 1982 v starosti 26 let.
Do 20. leta, ki se ji je uspelo poročiti in imeti dva otroka, se je Barbara hitro in nepovratno postarala. Zato jo je zapustil mladi mož, ki ni hotel živeti s "staro razbitino". V starosti 22 let je zaradi poslabšanja zdravstvenega stanja in pretresov pretresla "starka" slepa in se do smrti gibala na dotik ali v spremstvu psa vodnika, ki so ji ga podarili organi njenega rodnega Birminghama.
Paul Demongeau iz francoskega mesta Marseille je star triindvajset let. Hkrati je videti na vseh 60 let in se počuti kot moški v starosti. Vendar še vedno ne izgublja upanja, da se bo zgodil čudež in našlo sredstvo, ki bo ustavilo njegovo hitro opustošenje. Njegov brat v nesreči, Sicilijanec iz mesta Syracuse, Mario Termini ni star niti 20 let, a je videti precej več kot 30. Sin premožnih staršev Termini si ničesar ne zanika, spoznava lokalne lepote in vodi razuzdan življenjski slog.
Kaj imamo
Tudi pri nas so živeli "zgodnji" ljudje. Tudi v času Ivana Groznega je sin bojarjev Mihajlovih Vasilij umrl v starosti 19 let kot opustošen starec. Leta 1968 je pri 22 letih v Sverdlovsku umrl Nikolaj Šorikov, delavec ene od tovarn. Starati se je začel pri šestnajstih letih, kar je zdravnike zelo zmedlo. Svetila medicine so le skomignila z rameni: "To ne more biti!"
Ko je Nikolaj postal star v letih, ko se vse šele začenja, je izgubil zanimanje za življenje in se pogubil s tabletami … In trinajst let kasneje je v Leningradu umrl 28-letni "starec" Sergej Efimov. Njegova mladost se je končala do enajstega leta, po dvajsetih letih pa se je začel opazno postarati in umrl opustošenega starca, leto pred smrtjo, skoraj popolnoma izgubil sposobnost zdravega razmišljanja.
Krivi so geni
Mnogi znanstveniki verjamejo, da je glavni vzrok te bolezni genska mutacija, ki vodi do kopičenja velikih količin beljakovin v celicah. Psihologi in čarovniki trdijo, da obstajajo posebni načini pošiljanja "pokvarjenosti", s katerimi se oseba postara.
Mimogrede, ta bolezen se pojavlja ne samo pri ljudeh, ampak tudi pri živalih. Imajo tudi življenjske cikle in obdobja, ki včasih potekajo po scenariju leta v treh ali celo desetih letih. Mogoče bomo rešitev problema našli ravno po dolgih letih poskusov na naših manjših bratih.
Raziskovalci s Kalifornijske univerze so ugotovili, da zdravilo, imenovano zaviralec farnezil-transferaze, znatno zmanjša stopnjo simptomov prezgodnjega staranja pri laboratorijskih miših. Morda bo to zdravilo koristno za zdravljenje ljudi.
Takole Igor Bykov, kandidat bioloških znanosti, označuje simptome bolezni pri otrocih: »Progerija nastane nenadoma s pojavom velikih starostnih peg na telesu. Potem začnejo resnične senilne bolezni premagati ljudi. Razvijajo bolezni srca, ožilja, diabetes, izpadajo lasje in zobje, podkožna maščoba izgine. Kosti postanejo krhke, koža nagubana in telesa pogrbljena. Proces staranja se pri takih bolnikih pojavi približno desetkrat hitreje kot pri zdravi osebi. Zlo najverjetneje izvira iz genov. Obstaja hipoteza, da celicam nenadoma nehajo ukazovati, naj se delijo. In ti se hitro poslabšajo."
Zdi se, da geni celicam ne dajejo ukaza, naj se delijo, ker se konci DNA v kromosomih skrajšajo - tako imenovani telomeri, katerih dolžino naj bi merili s trajanjem človeškega življenja. Podobni procesi se dogajajo pri običajnih ljudeh, vendar veliko počasneje. A povsem nerazumljivo je, kakšne motnje se telomeri skrajšajo in se pospeševanje staranja začne vsaj 10-krat. Zdaj znanstveniki skušajo podaljšati telomere z uporabo encimov. Pojavila so se celo poročila, da so ameriški genetiki na ta način lahko podaljšali življenje muh. Toda rezultati, ki jih je mogoče uporabiti v praksi, so še daleč. Ljudem ni mogoče pomagati niti na ravni eksperimentiranja. Na srečo bolezen ni podedovana.
Predpostavlja se, da se okvara genoma pojavi v obdobju intrauterinega razvoja. Zaenkrat znanost tega neuspeha ne more izslediti in obvladati: lahko le navede dejstvo, a morda bo v bližnji prihodnosti gerontologija svetu odgovorila na to vprašanje.