Molekularni biologi z univerze Case Western Reserve (ZDA) so sintetizirali prvi umetni človeški prion. To bo pomagalo razviti terapije za prionske bolezni, saj živalski modeli niso primerni za oceno učinkovitosti terapije. Trenutno so takšne bolezni, ki prizadenejo in uničijo možgane, neozdravljive. To je bilo objavljeno v sporočilu za javnost na MedicalXpressu.
Prioni so poseben razred infekcijskih povzročiteljev, ki so beljakovine z nenormalno strukturo. Sposobni so katalizirati pretvorbo normalnih membranskih beljakovin PrP v iste prione. Posledično se začne verižna reakcija, med katero se tvori veliko število nenormalnih molekul. Slednji se vežejo med seboj in tvorijo amiloide - rastoči beljakovinski agregati, ki se kopičijo v tkivih in povzročajo poškodbe tkiv. Z boleznijo Creutzfeldt-Jakob (spongiformna encefalija) se uniči skorja možganskih polobli in drugih delov možganov, kar neizogibno vodi v smrt bolnika.
Znanstveniki so se že naučili, kako sintetizirati prione, ki okužijo glodavce, vendar so poskusi na humaniziranih živalih (z vsadljenimi človeškimi geni) pokazali, da ti proteini niso sposobni okužiti človeka. V novem delu je raziskovalcem uspelo ustvariti prionski patogen za človeka iz gensko spremenjenega proteina PrP, katerega DNK je bil vnesen v bakterijo Escherichia coli. Biologi so tudi ugotovili, da protein gangliozid GM1, ki sodeluje pri regeneraciji živčnih tkiv, spodbuja širjenje prions in prenos bolezni z bolne na zdravo osebo.
Poleg tega se je izkazalo, da hitrost razmnoževanja prionsov, nalezljivost in ranljivost določenih možganskih struktur ne določata prisotnost napačno zbranih beljakovin kot takih, temveč spremembe v strukturi molekule, zlasti C-terminalna domena - fragment, ki se nahaja na enem od koncev stičišča.